Поликистоз почек

Поликистоз почек
Поликистоз почек - это наследственноезаболевание, для которого характерно образование множественных кист (полостныхобразований) в ткани почки. Заболевание напрямую наследуется, при этомнезависимо от пола. Среди 1000 новорожденных встречается 1 случай поликистоза.Порядка 10 процентов от всех больных, страдающих хронической почечнойнедостаточностью, составляют больные поликистозом.

Почему возникает поликистоз почек?

Поликистоз почек является наследственнымзаболеванием. Известно, что ген, определяющий развитие болезни, располагается в16 хромосоме, которая не относится к половым. То есть наследование заболеванияне связано с полом. Поликистоз почек встречается одинаково часто у мужчин иженщин. В результате генетических нарушений, которые дают, как правило, о себезнать у людей в возрасте 45-65 лет, когда возникают в ткани почки множественныерасширения, заполненные жидкостью. Считается, что при поликистозе происходитнеправильное развитие мембран клубочков (структуры, в которой образуется моча),усиленное образование клеток и нарушения в деятельности мембран канальцев(структур, где идет обратное всасывание полезных веществ из мочи).

Как проявляется поликистоз почек?

Поликистоз чаще всего дает о себе не сразу.Как правило, развернутая картина болезни возникает к 45-65 годам. Хотя у детейтакже возможно проявление поликистоза. Однако при внутриутробном развитииполикистоза могут возникать самопроизвольные аборты или мертворождения.Поликистоз заболеваемое наследственное и проявляется всегда, за исключением техслучаев, когда человек просто не доживает до того возраста, когда обычновозникает болезнь.

Поликистоз почек, как и было, сказано,заключается в образовании кист. Одновременно с кистами в почках многимиисследователями было отмечено, что поликистоз при этом может возникать и вдругих органах (экстраренальные проявления болезни, то есть проявления, несвязанные с почкой). Так нередко, у больных поликистозом почки отмечаются кистыподжелудочной железы, кисты в яичниках, щитовидной железы, семенных пузырьках.Также поликистоз нередко сочетается с пролапсом митрального клапана,дивертикулезом (небольшие, множественные расширения стенки) толстой кишки,аневризмами сосудов головного мозга.

Проявления болезни многочисленны. На первыйплан выступает двустороннее увеличение почек в размере, боль, а также рядосложнений, которые появляются не сразу - кровотечение (гематурия), образованиекамней (нефролитиаз), повышение артериального давления, инфекция мочевыводящихпутей и, наконец, самое главное - хроническая почечная недостаточность.

Увеличенные почки нередко могут быть прощупанычерез переднюю брюшную стенку. Такое ощупывание болезненно для пациента.

Боль возникает вследствие растяжения тканипочки многочисленными кистами. Обычно болезненные ощущения беспокоят впоясничной области и в боку. Кровотечение и появление крови в моче (гематурия)связано с кровотечениями, возникающими внутри кист. Такие кровотечения могутбыть как незначительными, так и достаточно мощными, что нередко требует немедленногохирургического вмешательства.

Образование камней связано с нарушением обменавеществ в тканях почки, а также нередким возникновением препятствия для оттокамочи. Препятствием могут являться больших размеров кистозные образования.Камни, при своем движении могут вызывать почечные колики, а также приводить кгематурии.

Повышение артериального давления связано сосдавлением тканей почек, в которых происходит синтез веществ, поддерживающих ирегулирующих давление. При нарушении кровоснабжения этих зон возникаетусиленный выброс веществ, поднимающих артериальное давление. Артериальноедавление в свою очередь проявляет себя снижением работоспособности, головнымиболями, болями в сердце.

Инфекция мочевыводящих путей связана снарушением уродинамики, то есть оттока мочи. Микробы поднимаются вверх помочевым путям и поражают ткань чашечно-лоханочную систему почку, а также самикисты. В результате последнего процесса могут возникать гнойные процессынепосредственно в кистах и тканях почки.

Самым тяжелым осложнением поликистоза почек,которое чаще всего и приводит к смерти, является хроническая почечнаянедостаточность. Вследствие того, что нормальная ткань почек постепеннозамещается множественными кистами, функция выделения из организма продуктовобмена, остается невыполненной. Азотистые вещества начинают накапливаться вкрови и в тканях, что вызывает интоксикацию организма, поражение органов. Втаких случаях требуется регулярное очищение крови от продуктов обмена с помощьюпроцедуры, называемой диализ.

Диагностика


В диагностике поликистоза имеет большоезначение осмотр пациента, выяснение его жалоб, а также выяснение наличияподобного заболевания у кровных родственников. Для того чтобы доказать наличиеполикистоза требуется проведение ряда исследований. Наиболее часто проводитсяультразвуковое исследование, внутривенная урография (исследование почек имочевых путей с помощью рентгеновского исследования с использованиемконтрастного вещества) и компьютерная томография, которая является наиболееценным методом исследования при поликистозе.

При всех этих методах находят увеличениеразмеров почек, а также их кистозное перерождение. При внутривенной урографииобнаруживают также снижение функции почек.

Лечение

Лечение поликистоза - задача сложная.Остановить процесс, обусловленный генетическими изменениями, невозможно наданном этапе развития медицины. Терапия в основном связана с лечениемосложнений поликистоза. Так, при болях, проводится противоболевая терапия. Прибольших кистах, которые могут быть причиной выраженной боли, иногда проводятхирургическое вмешательство, при котором удаляют содержимое кисты. Оперативноевмешательство может проводиться при выраженном кровотечении. При выраженномнагноении одной почки может проводиться ее удаление. Однако такая операциявозможно только в том случае, если вторая почка сохраняет частично своюфункцию. При наличии инфекции мочевыводящих путей проводится антибактериальнаятерапия. При повышении артериального давления применяют препараты, снижающиеего. Хроническая почечная недостаточность требует проведения диализа - очищениякрови от продуктов обмена.

Получить консультацию Нефролога

{Реклама2}


ПОЛЕЗНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Банер

Карта