Аномалии мочевыделительной системы

Аномалии мочевыделительной системы
Мочевыделительная система - это совокупностьпродуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой мочаиз продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, азатем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденномнеправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либопродукция, либо выведение мочи.

Дефекты мочевыделительной системы различаютсяпо тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство из нихсерьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызываютнарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контрольмочеиспускания.

Наибольшее число осложнений возникает примеханическом препятствии оттоку мочи; моча застаивается или возвращается(забрасывается) в верхние отделы мочевыделительной системы (см. Мочевыводящихпутей инфекция). Ткани в области механического препятствия отекают и вследствиеэтого по­вреждаются ткани. Наиболее серьезны повреждения почечной ткани,приводящие к нарушению функций почек (см. почечная недостаточность острая;почечная недостаточность хроническая).

Обструкция (механическое препятствие) -сравнительно редкая патология. Чаще болеют мальчики. У девочек обструкция чащевозникает в месте ответ­вления уретры от почки или между уретрой и стенкоймочевого пузыря; у мальчиков - между мочевым пузырем и мочеиспускательнымканалом. Обструкция в верхних отделах мочевыводящей системы чаще бывает справа.

Среди осложнений обструкций наиболеераспространены инфекционные процессы и образование почечных камней. Воизбежание их развития показано хирургическое вмешательство. Более успешныоперативные вмешательства в младенческом возрасте. При отсутствии операции до2-3 лет поражение почек и нарушение их функции неизбежны.

Другим видом аномалии развития являетсяотсутствие или удвоение некоторых органов мочевыводящей системы, неправильноеих расположение, наличие лишних отверстий. На втором месте среди аномалийнаходится экстрофия (дефект мочевого пузыря, передней брюшной стенки,умбеликальных связок, лобковой области, гениталий или кишки) и эписпадия(дефект полового члена и уретры).

Экстрофия клоаки

Экстрофия (выворот полого органа наружу)клоаки- это дефект в развитии нижнего отдела передней брюшной стенки. (Клоака -это часть зародышевого листка, из которой в конечном счете развиваются органыбрюшной полости.) Ребенок с экстрофией клоаки рождается со множественнымидефектами внутренних органов. Часть толстой кишки располагается на наружнойповерхности тела, с другой стороны находятся две половины мочевого пузыря. Умальчиков половой член короткий и плоский, у девочек расщеплен клитор. Случаитакой грубой аномалии встречаются: 1 на 200 000 живых новорожденных.

Несмотря на тяжесть дефекта при экстрофииклоаки, новорожденные жизнеспособны. Мочевой пузырь может быть восстановленхирургическим путем. Нижний отдел толстой кишки и прямая кишка недоразвиты,поэтому хирургическим путем создается маленький приемник кала снаружи.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - врожденнаяаномалия мочевыводящей системы, характеризующаяся выворачиванием мочевогопузыря наружу от брюшной стенки. Такая патология встречается у 1 из 25 000детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Во всех случаях экстрофия мочевого пузыря сочетаетсяс аномалией наружных половых органов. У мальчиков встречается эписпадия (см.ниже), у 40% мальчиков с экстрофией мочевого пузыря не спущены в мошонку яички,половой член короткий и плоский, толще обычного, прикреплен к наружной брюшнойстенке под неправильным углом.

У девочек расщеплен клитор, половые губы(предохранительные кожные складки вокруг влагалищного и уретрального отверстий)могут быть широко разделены, а влагалищное отверстие может быть очень маленькимили отсутствовать. Большинство девочек с этой патологий способны к зачатиюребенка и естественным родам.

Экстрофия мочевого пузыря и у мальчиков, и удевочек сочетается, как правило, с аномалией расположения прямой кишки и ануса- они значительно смещены вперед. Выпадение прямой кишки является следствиемтакого ее расположения, когда она легко может выскальзывать наружу и такжелегко вправ­ляться. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с низкимрасположением пупка и отсутствием хряща, соединяющего лобковые кости. Последнееобстоятельство на походку, как правило, не влияет.

Прогресс хирургической техники позволяет вбольшинстве случаев надежно корректировать данный вид дефектов развития.

Эписпадия

Эписпадия - это дефект развития,характеризующийся аномалией расположения отверстия мочеиспускательного канала.У мальчиков при эписпадии отверстие мочеиспускательного канала располагается наверхней стороне полового члена, у корня, где начинается передняя брюшнаястенка. У девочек от­верстие мочеиспускательного канала нормально расположено, ноуретра широко раскрыта. Эписпадия часто сочетается с экстрофией мочевогопузыря. Как изолированный дефект эписпадия встречается у 1 из 95 000новорожденных, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.

Причины

Большинство детей, у которыхразвивается закупорка мочевыводящей системы, рождены со структурными аномалиямимочевыделительного тракта; возможно избыточное разрастание ткани в уретре илиналичие кармана в мочевом пузыре, неспособность какой-либо части уретрыпродвигать мочу к мочевому пузырю. Возможно повреждение уретры при травмеорганов малого таза.

Мочевыделительный тракт закладывается наранних этапах формирования плода (первые 6 недель после оплодотворения);образующиеся дефекты могут возникать из-за ряда причин, действующих на плод,хотя точный механизм их возникновения оста ется неясным. Установлено, чтопроцент дефектов выше у детей, рожденных от матерей, злоупотреблявшихнаркотиками или алкоголем.

Образование почечных камней при закупоркемочевыводящей системы может быть обусловлено еще рядом причин, однако,сформировавшись, почечные камни, в свою очередь, увеличивают препятствие оттокумочи.

Признаки и симптомы

Дефекты мочевыделительного тракта, даженаружные, не всегда выявляются акушером или педиатром. Ребенок направляется наконсультацию к урологу (специалисту по заболеваниям мочевой и мужской половойсистемы).

При врожденных дефектах в верхних отделахмочевыводящей системы обструктивного (связанного с закупоркой) характера врачможет выявить их при обычном осмотре новорожденного.

В старшем возрасте врожденная закупорка можетосложниться инфекцией мочевыводящей системы; появляется примесь крови в моче,могут быть боли в животе, трудности при мочеиспускании или другие расстройствамочеиспускания. Возможны симптомы пузырно-мочеточникового рефлюкса (обратногозаброса мочи), так как отсутствие контроля за мочеиспусканием, непостоянныеболи в поясничной области и повышение температуры. В редких случаях ребенок сзакупоркой мочевыводящей системы испытывает тошноту, бывают рвоты, головнаяболь, возможно, из-за сопутствующего повышенного кровяного давления(гипертензия).

Диагноз

Уролог часто уже после осмотрабольного ребенка ставит предположительный диагноз. Более определенный диагнозставится после рентге­нологического и ультразвукового обследования, эндоскопии(осмотр внутренних органов с помощью оптического прибора в виде трубки) илипосле хи­рургического вмешательства. В комплекс обследования может входитьвнутривенная пиелография - обследование, при котором внутривенно вводитсяконтрастное вещество и рентгенологически прослеживается его выведение изорганизма. Назначаются исследования крови для определения функции почек. Длядиагностики уровня закупорки может оказать помощь цистоскопия - метод, прикотором трубка, снабженная оптикой, вводится через мочеиспускательный канал вмочевой пузырь, как правило, с предварительным обезболиванием.

Осложнения

У ребенка, рожденного с дефектамимочевыводящей системы, высок риск развития всех видов осложнений, включаяинфекцию, закупорку и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При отсутствии леченияможет развиться гидронефроз - расширение почечных структур (см. нефроз), и вконечном итоге хроническая почечная недостаточность.

Обструкция мочевыводящей системы можетосложниться инфекцией или образованием почечных камней. Инфекция трудноподдается контролю из-за того, что моча застаивается в закрытом пространстве иявляется подходящей средой для размножения бактерий. Кроме того, из-занарушения почечных функций антисептики плохо проникают к структураммочевыводящего тракта. Если образовались почечные камни, они могут усугублятьзакупорку и усиливать дальнейший деструктивный процесс в почках.

Лечение

Задача терапии скорректироватьсуществующие дефекты и предотвратить закупорку, по возможности восстановитьпочечную функцию и ус­транить косметические дефекты. Почти все дефектымочевыводящей системы восстанавливаются хирургическим путем.

Объем хирургических вмешательств при закупоркемочевыводящей системы зависит от природы возникшего препятствия и тяжестиосложнений. Во многих случаях бывает достаточно растянуть суженный участок(бужированием), вставив вспомогательный катетер (трубку) в мочеиспускательныйканал. Почечные камни удаляются оперативным путем. В наиболее тяжелых случаях,когда почки повреждены необратимо, показан почечный диализ или пересадка почки(см. почечная недостаточность хроническая).

Может возникнуть необходимость хирургическойреконструкции. Например, при экстрофии мочевого пузыря может потребоваться егосмещение с выведением мочеточников в толстую кишку.

Коррекция эписпадии подразумевает оперативноевмешательство, позволяющее закрыть неправильно расположенное отверстие иисправить половой член. При тяжелом варианте эписпадии ребенок утрачиваетконтроль за мочеиспусканием; операция может не принести ожидаемого эффекта.Однако в большинстве своем оперативное вмешательство при эписпадии успешно,могут оставаться небольшие косметические дефекты, к которым дети привыкают.Есть тяжелые варианты врожденного дефекта, когда после завершения оперативныхвмешательств, искусственное отверстие мочеиспускательного канала располагаетсяна наружной стороне тела с вспомогательным мочеприемником или без него.

Учитывая прогресс современной хирургическойтехники, детские урологи пытаются начинать восстановительное хирургическоелечение как можно раньше, даже в периоде новорожденноеTM. Почти всем детям,рожденным с аномалией мочевыводящей системы, можно в значительной степенипомочь оперативным путем.

Существуют психологические проблемы, связанныес дефектами мочевыводящей системы у детей, которые приходится решать урологу.Внимательный врач может обеспечить поддержку и рекомендовать другихспециалистов для решения сопутствующих проблем.

Профилактика

В большинстве случаевпредотвратить закупорку мочевыводящей системы невозможно. Только в тех редкихслучаях, когда у ребенка выявлена тенденция к образованию почечных камней какпотенциальной причине возможной закупорки, ее можно предотвратить. Дефектымочевыводящей системы предотвратить невозможно.



Получить консультацию Нефролога

{Реклама2}

Банер

Карта