Нейтропеии наследственные

Нейтропеии наследственные
Нейтропеии наследственные - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтроленией.

Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии,тромбоцитопении нет. В костном мозге-обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов),эозинофилия.

Лечение

Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.

Прогноз

Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.

Профилактика

При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции

Статьи по теме: Постгеморрагические анемии
Получить консультацию Гематолога

г. Киев, бул. Вацлава Гавела (Ивана Лепсе), 4
  • (044) 332-77-82
  • (044) 454-04-44
  • (044) 454-05-55
  • (044) 454-04-54
  • (050) 446-85-80
  • (067) 446-85-80
  • (093) 446-85-80
  • Пн: 00:00 - 24:00
  • Вт: 00:00 - 24:00
  • Ср: 00:00 - 24:00
  • Чт: 00:00 - 24:00
  • Пт: 00:00 - 24:00
  • Сб: 00:00 - 24:00
  • Вс: 00:00 - 24:00
г. Киев, ул. Антоновича (Горького),155
  • (044) 238-20-20
  • (098) 238-20-20
  • Пн: 09.00 - 21.00
  • Вт: 09.00 - 21.00
  • Ср: 09.00 - 21.00
  • Чт: 09.00 - 21.00
  • Пт: 09.00 - 21.00
  • Сб: 09.00 - 21.00
  • Вс: 09.00 - 21.00
г. Киев, ул. Гетьмана, 1в
  • (044) 238-20-20
  • (098) 238-20-20
  • Пн: 09.00 - 21.00
  • Вт: 09.00 - 21.00
  • Ср: 09.00 - 21.00
  • Чт: 09.00 - 21.00
  • Пт: 09.00 - 21.00
  • Сб: 09.00 - 21.00
  • Вс: 09.00 - 21.00
г. Киев, ул. Лаврухина, 6
  • (044) 238-20-20
  • (098) 238-20-20
  • Пн: 09.00 - 21.00
  • Вт: 09.00 - 21.00
  • Ср: 09.00 - 21.00
  • Чт: 09.00 - 21.00
  • Пт: 09.00 - 21.00
  • Сб: 09.00 - 21.00
  • Вс: 09.00 - 21.00
г. Киев, ул. Порика, 9а
  • (044) 238-20-20
  • (098) 238-20-20
  • Пн: 00:00 - 24:00
  • Вт: 00:00 - 24:00
  • Ср: 00:00 - 24:00
  • Чт: 00:00 - 24:00
  • Пт: 00:00 - 24:00
  • Сб: 00:00 - 24:00
  • Вс: 00:00 - 24:00
г. Киев, ул. Щекавицкая, 36
  • (044) 238-20-20
  • (098) 238-20-20
  • Пн: 09.00 - 21.00
  • Вт: 09.00 - 21.00
  • Ср: 09.00 - 21.00
  • Чт: 09.00 - 21.00
  • Пт: 09.00 - 21.00
  • Сб: 09.00 - 21.00
  • Вс: 09.00 - 21.00
г. Киев, ул. Васильковская, 38, пом. 2.
  • (044) 331-74-44
  • (044) 257-01-01
  • (097) 231-74-44
  • (050) 331-74-44
  • (063) 187-78-78
  • Пн: 9.00 - 18.00
  • Вт: 9.00 - 18.00
  • Ср: 9.00 - 18.00
  • Чт: 9.00 - 18.00
  • Пт: 9.00 - 18.00
  • Сб: 9.00 - 17.00
  • Вс: Выходной
г. Киев, пр. Г. Сталинграда, 6Д
  • 1555
  • (044) 503-00-00
  • (044) 503-77-77
  • Пн: 8.00 - 22.00
  • Вт: 8.00 - 22.00
  • Ср: 8.00 - 22.00
  • Чт: 8.00 - 22.00
  • Пт: 8.00 - 22.00
  • Сб: 8.00 - 22.00
  • Вс: 8.00 - 20.00
г. Киев, ул. Борщаговская, 129/131
  • 1555
  • (044) 503-00-00
  • (044) 503-77-77
  • Пн: 9.00 - 21.00
  • Вт: 9.00 - 21.00
  • Ср: 9.00 - 21.00
  • Чт: 9.00 - 21.00
  • Пт: 9.00 - 21.00
  • Сб: 9.00 - 21.00
  • Вс: 9.00 - 19.00
г. Киев, ул. В.Тютюнника (А. Барбюса), 37/1
  • 1555
  • (044) 503-00-00
  • (044) 503-77-77
  • Пн: 8.00 - 22.00
  • Вт: 8.00 - 22.00
  • Ср: 8.00 - 22.00
  • Чт: 8.00 - 22.00
  • Пт: 8.00 - 22.00
  • Сб: 8.00 - 22.00
  • Вс: 9.00 - 20.00
г.Киев, ул. Кондратюка, 8
  • 1555
  • (044) 503-77-77
  • Пн: 08.00 - 16.00
  • Вт: 08.00 - 16.00
  • Ср: 08.00 - 16.00
  • Чт: 08.00 - 16.00
  • Пт: 08.00 - 16.00
  • Сб: 08.00 - 16.00
  • Вс: 08.00 - 16.00
г. Киев, Стретенская,7/9 .
  • (044) 236-69-42
  • (044) 236-61-65
  • (044) 236-69-47
  • (044) 272-15-91
  • (044) 272-02-34
  • (044) 272-39-38
 

ПОЛЕЗНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Карта