Болезнь Аддисона

Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.

Первичнаянедостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушенияткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечниковявляется результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции(продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберинагипоталамуса).

Вторичная недостаточность коры надпочечникавозникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза илигипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, послеопераций на головном мозге, после лучевой терапии, при различныхинтоксикациях).

Первичная хроническая недостаточность корынадпочечников развивается, если сохранено и функционирует менее 10-15%ткани надпочечника. К предрасполагающим факторам болезни Аддисонаотносятся:

• инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые заболевания надпочечников);
• амилоидоз надпочечников;
• ВИЧ-инфекция.

Раньшесамым частым заболеванием, приводящим к первичной хроническойнедостаточности надпочечников, был туберкулез. Сейчас более чем 80%заболеваний имеют аутоиммунную природу и называются — идиопатическаяатрофия коры надпочечника. При этом в организме по неизвестной покапричине нарушается система иммунного контроля, и образуютсяаутоантитела, разрушающие клетки собственных надпочечников.

Течение болезни Аддисона

Первичнаянедостаточность коры надпочечников обычно начинается постепенно. Вначале появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру.Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок илистрессовых ситуаций. Ухудшается аппетит, пациенты часто болеютпростудными заболеваниями. Появляется плохая переносимость солнечногоизлучения, сопровождающаяся стойким загаром.

С течением болезниАддисона мышечная слабость становится все более выраженной. Пациентутяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим.Снижается масса тела. Почти у всех больных появляется стойкаягиперпигментация (усиление окраски кожи), особенно в местах тренияодежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару, усиливаетсяокраска сосков, губ, щек. Возникает стойкое снижение артериальногодавления, учащение сердечного ритма. Появляются нарушения со стороныжелудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом.Снижается количество глюкозы в крови. Нарушается работа почек, частопроявляющаяся ночным мочеиспусканием. Со стороны центральной нервнойсистемы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния. Уженщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и вподмышечных впадинах.

Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников

Диагностикуболезни Аддисона осуществляют на основании жалоб и внешнего видабольных, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимостифизических нагрузок. В крови пациентов обнаруживают:

• снижение содержания кортизола;
• повышение содержания калия;
• снижение уровня натрия;
• повышение содержания кортикотропина.

Лечение первичной недостаточности коры надпочечников

Лечениезаключается в стимуляции синтеза собственных гормонов корынадпочечников и заместительной терапии кортикостероидами. Назначаетсядиета с высоким содержанием углеводов, достаточным количествомповаренной соли, белковой пищи и витаминов, особенно аскорбиновойкислоты. Если состояние больных хорошее, заместительная терапияглюкокортикоидами может назначаться только на периоды стрессовыхситуаций.

Однако в основном эти пациенты нуждаются в постоянномприеме глюкокортикоидов, некоторым дополнительно назначают иминералокортикоиды. Основным препаратом является гидрокортизон(кортизол, кортеф). Реже используются преднизолон, дексаметазон,триамцинолон.

Главный принцип лечения первичной недостаточностикоры надпочечников состоит в достаточном назначении гормональнойзаместительной терапии для достижения компенсации заболевания, при этомстараются не передозировать препарат.

Если больному болезньюАддисона необходимо оперативное вмешательство на любом другом органе,операция производится при условии внутривенного введения гидрокортизонаво время операции и в течение послеоперационного периода обычная дозагормонов повышается. У молодых женщин, страдающих первичной хроническойнедостаточностью возможны беременность и роды, при условии увеличениядозы принимаемых гормональных препаратов.

При своевременнойдиагностике и своевременно назначенном адекватном лечении болезниАддисона, прогноз благоприятный. Однако больные не могут заниматьсятяжелым физическим трудом, и должны знать, что любое стрессовоевоздействие может потребовать увеличения дозы принимаемых гормональныхпрепаратов.