 |
Гранулематоз Вегенера – редкая форма системного васкулита (поражения сосудов) в основе которого предположительно лежат иммунные нарушения. Встречается у 3 человек из 100 000 населения. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины, чаще в возрасте около 40 лет.
В крови больного формируются иммунные комплексы и антитела к собственным нейтрофильным лейкоцитам (pANCA – патогномоничный лабораторный признак, то есть подтверждающий диагноз гранулематоза Вегенера). В сосудах и тканях образуются гранулёмы, проходящие стадии воспаления, некроза, рубцевания.
Проявления гранулематоза Вегенера
Верхние дыхательные пути.
Наиболее характерным проявлением гранулематоза Вегенера является поражение дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, изъязвления слизистой носа, носовые кровотечения.
Легкие.
Поражаются лёгкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке. Возникает реальная опасность легочных кровотечений.
Почки.
Довольно быстро при гранулематозе Вегенера в процесс вовлекаются почки с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности.
Кожа.
Могут быть также поражения кожи, где наблюдается геморрагическая сыпь с элементами некроза, изъязвлениями, в том числе на лице.
Глаза.
При поражении глаз, встречающемся примерно у половины больных гранулематозом Вегенера, возможно развитие воспалительных процессов в различных отделах глаза, способных приводить к перфорации роговицы и слепоте. Образование гранулёмы в глазнице вызывает экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Может развиваться атрофия зрительного нерва, также угрожающая слепотой.
Сердце.
Со стороны сердца возможно развитие перикардита,миокардита.
Органы слуха.
Органы слуха поражаются примерно у трети больных и протекают в форме отитов, могут быть начальным проявлением гранулематоза Вегенера.
Лечение гранулематоза Вегенера
Медикаментозное лечение гранулематоза Вегенера включает применение глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов – длительное и в значительных дозах. Такая терапия часто помогает замедлить развитие гранулематоза Вегенера, но, к сожалению, процесс этот весьма растянут во времени и эффективен далеко не всегда. Более, чем у 40% больных даже на фоне адекватного медикаментозного лечения развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа или трансплантации почки.
К тому же глюкокортикоидная и цитостатическая терапия имеет ряд неприятных побочных эффектов: подавление иммунитета, угрожающее инфекционными осложнениями (пневмонией и др.), гормональные нарушения (сахарный диабет, синдром Кушинга, развитие остеопороза и др.) и др., длительный приём некоторых цитостатиков приводит к развитию воспаления мочевого пузыря. Как же облегчить состояние больных?
Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексной терапии гранулематоза Вегенера включает принципиально иной механизм лечебного воздействия – удаление патогенных компонентов из кровотока, что сразу же существенно улучшает состояние и самочувствие пациента. Экстракорпоральная иммунофармакотерапия позволяет снизить выраженность побочных эффектов гормонального и цитостатического лечения, а то и вообще отменить его, и приводит к быстрому регрессу клинических проявлений заболевания.
Таким образом, ЭГ существенно ускоряет достижение ремиссии и повышает качество жизни, а в сочетании с поддерживающей медикаментозной терапией значительно улучшает прогноз при гранулематозе Вегенера.
В крови больного формируются иммунные комплексы и антитела к собственным нейтрофильным лейкоцитам (pANCA – патогномоничный лабораторный признак, то есть подтверждающий диагноз гранулематоза Вегенера). В сосудах и тканях образуются гранулёмы, проходящие стадии воспаления, некроза, рубцевания.
Проявления гранулематоза Вегенера
Верхние дыхательные пути.
Наиболее характерным проявлением гранулематоза Вегенера является поражение дыхательных путей. Появляются боли в околоносовых пазухах, изъязвления слизистой носа, носовые кровотечения.
Легкие.
Поражаются лёгкие. Отмечается кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке. Возникает реальная опасность легочных кровотечений.
Почки.
Довольно быстро при гранулематозе Вегенера в процесс вовлекаются почки с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности.
Кожа.
Могут быть также поражения кожи, где наблюдается геморрагическая сыпь с элементами некроза, изъязвлениями, в том числе на лице.
Глаза.
При поражении глаз, встречающемся примерно у половины больных гранулематозом Вегенера, возможно развитие воспалительных процессов в различных отделах глаза, способных приводить к перфорации роговицы и слепоте. Образование гранулёмы в глазнице вызывает экзофтальм (выпячивание глазного яблока). Может развиваться атрофия зрительного нерва, также угрожающая слепотой.
Сердце.
Со стороны сердца возможно развитие перикардита,миокардита.
Органы слуха.
Органы слуха поражаются примерно у трети больных и протекают в форме отитов, могут быть начальным проявлением гранулематоза Вегенера.
Лечение гранулематоза Вегенера
Медикаментозное лечение гранулематоза Вегенера включает применение глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов – длительное и в значительных дозах. Такая терапия часто помогает замедлить развитие гранулематоза Вегенера, но, к сожалению, процесс этот весьма растянут во времени и эффективен далеко не всегда. Более, чем у 40% больных даже на фоне адекватного медикаментозного лечения развивается почечная недостаточность, требующая проведения гемодиализа или трансплантации почки.
К тому же глюкокортикоидная и цитостатическая терапия имеет ряд неприятных побочных эффектов: подавление иммунитета, угрожающее инфекционными осложнениями (пневмонией и др.), гормональные нарушения (сахарный диабет, синдром Кушинга, развитие остеопороза и др.) и др., длительный приём некоторых цитостатиков приводит к развитию воспаления мочевого пузыря. Как же облегчить состояние больных?
Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексной терапии гранулематоза Вегенера включает принципиально иной механизм лечебного воздействия – удаление патогенных компонентов из кровотока, что сразу же существенно улучшает состояние и самочувствие пациента. Экстракорпоральная иммунофармакотерапия позволяет снизить выраженность побочных эффектов гормонального и цитостатического лечения, а то и вообще отменить его, и приводит к быстрому регрессу клинических проявлений заболевания.
Таким образом, ЭГ существенно ускоряет достижение ремиссии и повышает качество жизни, а в сочетании с поддерживающей медикаментозной терапией значительно улучшает прогноз при гранулематозе Вегенера.
Получить консультацию Специалиста
{Реклама2}
